Isi kandungan:
Fakta Cepat
Kanak-kanak mendapat arthritis juga. Terdapat tujuh jenis arthritis idiopatik remaja (kanak-kanak) atau JIA.
Gejala SJIA dan penyakit Masih termasuk sakit sendi dan bengkak, sakit otot, dan ruam salmon-pink.
Tidak seperti jenis arthritis kronik,
Artritis idiopatik sistemik remaja (SJIA) adalah salah satu daripada tujuh jenis arthritis remaja (zaman kanak-kanak) idiopatik, atau JIA (idiopatik bermakna "yang mempunyai sistem imun adaptif, SJIA dan penyakit Masih adalah sistemik: asal tidak diketahui "). SJIA kadang-kadang boleh dirujuk sebagai penyakit Masih pediatrik, yang dinamakan selepas doktor yang mula-mula melaporkannya kepada kanak-kanak pada lewat 1800-an.
SJIA menyumbang kira-kira 10 peratus kes JIA, kata Jay Mehta, MD, pengarah klinikal rheumatologi pediatrik di The Children's Hospital of Philadelphia, dan pembantu profesor pediatrik klinikal di Perelman School of Medicine University of Pennsylvania. JIA, jenis artritis remaja yang paling biasa, menjejaskan antara 1 dalam 1000 dan 1 dalam 2500 kanak-kanak, atau 30,000 hingga 75,000 kanak-kanak, di Amerika Syarikat, menurut anggaran data banci 2015.
Apabila penyakit itu berkembang selepas usia 16 tahun, ia dipanggil jangkitan dewasa penyakit Masih (AOSD). "Sehingga 10 peratus daripada kes rheumatoid arthritis di kalangan orang dewasa AS mungkin AOSD," kata Brian Golden, MD, profesor perubatan klinik di bahagian rheumatologi di NYU Langone Medical Centre di New York City.
AOSD biasanya menyerang anak muda dewasa dari usia 16 hingga 35, tetapi ia boleh berkembang pada usia apa pun. "Sistem kekebalan kanak-kanak dan orang dewasa muda berkongsi beberapa persamaan, yang mungkin mengapa kita melihatnya lebih kerap pada orang dewasa yang lebih muda," kata Petros Efthimiou, MD, ketua pegawai perubatan dan reumatologi di New York Methodist Hospital di Brooklyn, New York, dan profesor ubat klinikal di Weill Cornell Medicine di New York City.
Apa yang menyebabkan SJIA dan AOSD?
Penyakit ini disebabkan oleh sistem imun semula jadi yang terlalu aktif, menjadikannya berbeza daripada kebanyakan jenis artritis kronik yang lain, yang melibatkan sistem imun adaptif. (Sistem imun adaptif menjadikan antibodi spesifik terhadap bahan tertentu, sedangkan sistem bawaan melancarkan tindak balas yang lebih umum). SJIA dan AOSD adalah sistemik - bermakna mereka memberi kesan kepada seluruh badan - dan juga idiopatik, yang bermaksud penyebabnya tidak diketahui. Walaupun SJIA dan AOSD adalah penyakit sistem imun, mereka tidak dianggap autoimun, seperti kebanyakan jenis arthritis rheumatoid, lupus, atau sindrom Sjögren; Sebaliknya, mereka dianggap penyakit autoinflammatory.
Tidak ada yang tahu dengan tepat mengapa sistem kekebalan semula jadi menjadi terganggu, walaupun ia mungkin respon terhadap jangkitan atau mempunyai komponen genetik. "Tetapi tidak setiap orang yang mempunyai penanda genetik mendapat penyakit itu, dan bukan semua orang yang mempunyai penyakit itu mempunyai penanda genetik," kata Dr. Mehta. Gejala-gejala termasuk:
- Demam tinggi harian 102 F atau lebih tinggi yang berlangsung selama 4 jam dan biasanya pancang pada sebelah petang, tetapi boleh berlaku pada bila-bila masa (untuk diagnosis SJIA, demam mesti hadir selama dua atau lebih minggu)
-
Ruam salmon-pink yang boleh muncul di mana-mana tetapi sering muncul pada anggota badan dan batang, dan yang datang dan pergi - sering bersama-sama dengan demam
-
Kesakitan bersama dan bengkak di mana-mana sendi, sering di lutut, pergelangan tangan (pada orang dewasa), dan sendi tulang belakang serviks (pada kanak-kanak)
-
Kesakitan otot umum (myalgia)
-
Bengkak nodus limfa
Kesakitan dan keradangan bersama mungkin tidak berkembang sehingga beberapa minggu atau bulan selepas demam ruam. Dan apabila penyakit itu menjadi kronik, ruam dan demam mungkin tidak hadir lagi, kata Dr. Efthimiou.
Pada kanak-kanak, kira-kira satu pertiga daripada mereka yang mempunyai SJIA akan mempunyai episod "satu dan selesai": Mereka mengembangkan gejala awal, mendapatkan didiagnosis, memulakan ubat-ubatan yang membuang gejala, dan akhirnya boleh mengurangkan beberapa atau semua meds mereka, kata Mehta. Satu lagi pertiga dengan SJIA akan mengalami remisi dengan periode suar-up, dan satu lagi yang ketiga akan mempunyai aktivitas penyakit malar dengan keradangan. "Sesetengah kanak-kanak akan mengatasi SJIA, tetapi kami tidak mempunyai data yang hebat mengenai ini kerana mereka beralih kepada pakar rheumatologi dewasa dan kami sering tidak tahu hasilnya," kata Mehta.
Dalam kira-kira 10 peratus kes SJIA (dan lebih banyak jarang di kalangan orang dewasa), komplikasi berpotensi maut yang dipanggil sindrom pengaktifan makrofag (MAS) boleh berkembang. Di MAS, terdapat keradangan sistemik yang hebat yang boleh menjejaskan mana-mana organ, termasuk jantung dan paru-paru. Tanda-tanda MAS merangkumi demam tinggi, nodus limfa yang diperbesar, dan limpa dan hati yang diperbesar.
Pada orang dewasa, beberapa kajian menunjukkan bahawa kira-kira sepertiga dari mereka yang mempunyai AOSD akan mempunyai satu episod demam, ruam, atau gejala sakit sendi (atau gabungan dua atau lebih daripada ini) yang berpanjangan dan tidak berulang. Dalam kira-kira satu perempat pesakit, penyakit itu berulang secara berkala, dengan episod berulang sama ada tahun-tahun atau bulan atau minggu. Lebih dari satu pertiga akan mendapat penyakit kronik.
Mendiagnosis SJIA dan AOSD
Oleh kerana tidak ada ujian darah yang sukar dan cepat untuk SJIA atau AOSD, para doktor mesti mendiagnosis penyakit itu berdasarkan gejala, dengan menghapuskan penyakit lain, dan oleh menilai penanda biologi tertentu. Keputusan ujian darah yang boleh menunjukkan SJIA atau AOSD termasuk:
-
Tahap ferritin tinggi (protein yang menyimpan besi)
-
Jumlah sel darah putih yang tinggi (kiraan yang tinggi boleh menunjukkan kekebalan tubuh atau keadaan keradangan)
-
Kadar interleukin tinggi 1 (sejenis protein yang dihasilkan oleh sel imun yang boleh menunjukkan keradangan)
-
Kadar pemendapan eritrosit tinggi
-
Tahap protein reaktif yang tinggi C
(Perhatikan bahawa faktor arthritis reumatoid biasanya negatif dalam SJIA dan juga boleh menjadi negatif untuk AOSD.)
X-ray otot dan ultrasound Musculoskelatal juga digunakan untuk menilai kerosakan sendi untuk diagnosis dan remisi.
Syarat-syarat tertentu sering diketepikan sebelum doktor mempertimbangkan SJIA atau AOSD. Dan kerana penyakit berkongsi ciri-ciri dengan keadaan lain yang lebih biasa, terdapat penangguhan diagnosis dan rawatan. Ini terutamanya berkaitan dengan SJIA, kerana SJIA yang tidak dirawat boleh merosakkan pertumbuhan otot (seperti JIA).
"Pediatrik sering akan mencuba antibiotik untuk apa yang mereka fikir adalah jangkitan virus yang kembali ke belakang, maka mereka akan merujuk anak kepada ahli onkologi, yang akan mengetepikan kanser, kadang-kadang dengan biopsi sumsum tulang, "kata Mehta. Selalunya tidak sehingga kanak-kanak menguji negatif untuk kanser yang mereka dirujuk kepada pakar reumatologi, menyebabkan minggu atau bulan kelewatan dalam diagnosis. "Sebaik-baiknya, pakar kanak-kanak akan merujuk kanak-kanak kepada seorang pakar rheumatologi pediatrik," kata Mehta. Tetapi hanya terdapat kira-kira 400 pakar rheumatologi pediatrik di negara ini, yang menjadikan proses rujukan sulit. Seringkali, ahli rheumatologi yang merawat orang dewasa akhirnya mendiagnosis SJIA pada kanak-kanak.
Bagi orang dewasa, doktor mungkin terlebih dahulu mempertimbangkan jangkitan kronik atau kanser sistem imun, seperti limfoma. Syarat-syarat lain yang doktor akan menjauhkan diri adalah tuberkulosis dan endokarditis bakteria, kata Dr. Golden. Sekiranya ini dihapuskan, doktor boleh merujuk pesakit kepada pakar reumatologi, yang kemudiannya akan mempertimbangkan penyakit rheumatologic seperti AOSD.
Mengubati AOSD dan SJIA
Rawatan pertama untuk AOSD selalunya adalah ubat-ubatan anti-keradangan, termasuk ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAIDS) dan kortikosteroid, diikuti oleh ahli biologi: ubat-ubatan yang sering disuntik atau dilancarkan, dan yang menyekat aktiviti sitokin radang. Kerana terdapat lebih banyak ubat-ubatan yang diluluskan untuk SJIA daripada AOSD, doktor umumnya merawat AOSD dengan beberapa ubat yang sama seperti SJIA.
"Meletakkan pesakit pada NSAID dan steroid terlebih dahulu untuk mendapatkan penyakit yang terkawal, dan kemudian menggunakan ubat lain seperti biologi, menghasilkan tindak balas yang baik," kata Golden, sambil menambah bahawa sesetengah pesakit boleh turun dari ubat sama sekali. Walaupun beberapa kajian menunjukkan bahawa methotrexate ubat tradisional RA (Rasuvo, Trexall) kurang berkesan untuk SJIA dan AOSD, sesetengah doktor menetapkannya sebagai cara untuk menurunkan dos steroid yang diperlukan untuk mengawal keradangan; Penggunaan jangka panjang steroid boleh meningkatkan risiko osteoporosis, katarak, kenaikan berat badan, diabetes, risiko kardiovaskular, dan banyak lagi, kata Golden.
Bidang penyelidikan terbesar untuk kedua-dua AOSD dan SJIA adalah dengan ubat-ubatan biologi, termasuk ubat-ubatan seperti Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), dan Ilaris (canakinumab), yang menyekat sitokin IL-1 dan sitokin IL-6, yang kedua-duanya dianggap memainkan peranan dalam penyakit ini. Tetapi beberapa kajian telah mendapati bahawa methotrexate kurang berkesan untuk AOSD dan SJIA berbanding dengan keadaan RA yang lain.
Dengan SJIA, pesakit sering kali bermula di NSAIDs. Sesetengah kanak-kanak dengan gejala ringan hingga sederhana melakukannya dengan baik dengan rawatan ini sahaja. Steroid digunakan lebih banyak pada kanak-kanak kerana kebimbangan terhadap kesannya terhadap pertumbuhan, jadi ubat biologi sering menjadi langkah seterusnya untuk kanak-kanak yang gejala tidak boleh dikawal dengan NSAID.
Oleh kerana banyak ubat yang digunakan untuk merawat SJIA, AOSD, dan RA menekan sistem imun, pesakit perlu dipantau dengan teliti untuk jangkitan. Tetapi kebanyakan pakar bersetuju bahawa risiko yang berkaitan dengan kesan sampingan ubat adalah jauh, jauh lebih buruk daripada risiko tidak merawat keadaan secara agresif. Dan hasilnya berharap untuk mereka yang menjalani rawatan dadah: "Kanak-kanak cenderung untuk melakukan rawatan dengan baik, dan kami dapat mencegah kesan jangka panjang penyakit ini," kata Mehta.
Sebagai tambahan kepada terapi obat, aktiviti fizikal tetap - terutamanya untuk kanak-kanak, yang masih berkembang dan berkembang - adalah kunci untuk menjaga sendi fleksibel dan otot kuat (yang penting untuk menyokong sendi), dan membantu mengurangkan kesakitan.
