Pilihan Editor

Apa yang Anda Perlu Tahu Mengenai Pautan Antara PSC dan UC |

Isi kandungan:

Anonim

Ketiga-tiga sinaran perubatan ini menunjukkan penyakit hati cholestatic kronik yang dicirikan oleh keradangan dan fibrosis saluran triliun. Getty Images (3)

Dalam Pada suatu hari, Cory Clausius menjadi seorang anak kuliah yang sihat untuk didiagnosis dengan tidak seorang pun, tetapi dua penyakit. Apabila dia melawat rumah musim panas ibu bapanya di selatan Michigan pada tahun 2010, ibu bapa Cory mendapati bahawa kulit dan matanya mempunyai warna kekuningan. Sekitar sejam selepas dia tiba, dia juga mengalami kekejangan perut yang menyakitkan.

Bimbang tentang gabungan gejala, ibunya membawanya ke hospital, di mana ujian mendedahkan dia mempunyai batu karang. Clausius tergesa-gesa menjalani pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu. Para doktor menganggap batu karang itu menyebabkan penyumbatan yang menjejaskan hatinya, menyebabkan penyakit kuning. Tetapi enzim hatinya tetap tinggi walaupun ia sembuh dari pembedahan.

"Ia mengambil masa 10 hari di hospital untuk kakitangan perubatan untuk mengetahui bahawa enzim hati saya dinaikkan kerana saya mempunyai skolesterol utama kololitis," kata Clausius, kini [

] Sclerosing cholangitis primer (PSC) menyebabkan saluran hempedu hati, yang mengangkut cecair pencernaan (hempedu) ke pundi hempedu dan usus kecil, untuk disekat dengan keradangan dan tisu parut. Ini menyebabkan hempedu terkumpul di hati, di mana ia merosakkan sel-sel hati dan menyebabkan parut (fibrosis), menjejaskan keupayaan hati untuk berfungsi dengan normal.

"Mereka memberitahu saya bahawa tiada ubat untuk penyakit ini dan mereka tidak tahu bagaimana lebih lama lagi sehingga saya memerlukan pemindahan hati, "katanya. "Saya agak terkejut."

Dan itu bukan semuanya. Menurut tinjauan yang diterbitkan pada bulan April 2016 dalam jurnal Penyakit Usus Inflamasi , 70 hingga 80 peratus pesakit dengan PSC juga mempunyai kolitis ulseratif (UC). Doktor Clausius melakukan kolonoskopi untuk mengujinya, dan cukup yakin, dia mempunyai UC.

Tetapi kolitis ulseratif telah "bermain biola kedua" kepada PSC, kata Clausius. PSC boleh menjadi lebih serius, dan untuk Clausius kolitis berada di bahagian yang lembut. Untuk merawatnya, dia mengambil Asacol (mesalamine), ubat anti-peradangan.

Kemudian apabila Clausius berusia 26 tahun, dia mula berasa lari ke bawah. Dia kehilangan berat badan dan kulitnya berubah menjadi kuning lagi. Dia dimasukkan ke dalam senarai pemindahan hati. Pada tahun 2016, dia menjalani pemindahan hati, terima kasih kepada kebaikan dan kemurahan hati kakaknya, Jamie, yang menyumbangkan sebahagian hatinya untuk menyelamatkan nyawanya.

Adakah Ada Pautan Antara PSC dan UC? Peratusan besar orang yang didiagnosis dengan PSC mempunyai kolitis ulseratif, pakar tidak memahami hubungan antara kedua-dua penyakit ini. Apa yang lebih membingungkan ialah hanya kira-kira 4 peratus daripada mereka yang mempunyai kolitis ulseratif akan mendapat PSC, menurut Daniel Pratt, MD, ketua jawatankuasa penasihat perubatan untuk Yayasan Hati Amerika dan pengarah klinikal pemindahan hati di Massachusetts General Hospital di Boston.

"Terdapat banyak pesakit yang mempunyai kolitis ulseratif yang tidak mempunyai PSC, tetapi kebanyakan pesakit dengan PSC mempunyai kolitis ulseratif," kata Dr. Pratt.

Menurut kajian yang diterbitkan pada bulan Februari 2013 dalam jurnal

Gastroenterologi Klinikal dan Hepatologi , PSC menjejaskan lelaki hampir dua kali ganda kerana ia memberi kesan kepada wanita, tetapi ia memberi kesan kepada orang-orang dari semua peringkat umur dan etnik, dan tidak ada lagi faktor risiko yang diketahui. 't berinteraksi antara satu sama lain. Selain daripada persatuan itu, tidak ada bukti yang menyumbang kepada atau memburukkan yang lain.

Gejala-gejala agak berbeza juga. Gejala utama kolitis ulseratif termasuk darah dalam najis dengan lendir, cirit-birit yang kerap, hilang selera makan, sakit perut, dan tenesmus. Untuk PSC, gejala-gejala penyakit yang lebih maju termasuk gatal-gatal, sakit di perut kanan atas, demam, kesejukan dan berpeluh malam, dan jaundis.

"Memang menarik bahawa aktiviti penyakit seseorang tidak memberi kesan kepada aktiviti penyakit yang lain," kata Pratt. "Saya mempunyai pesakit yang hanya mengalami beberapa dekad PSC selepas mereka mengalami kolitis ulser, dan sebaliknya," katanya.

Para penyelidik cuba mengenal pasti gen biasa yang meletakkan pesakit berisiko untuk kolitis ulseratif dan PSC. Dalam kajian yang diterbitkan pada bulan Jun 2013 dalam jurnal

Nature Genetics , penyelidik mendapati banyak persatuan genetik antara kedua-dua penyakit. "Mungkin pesakit yang mendapatkan kedua-duanya mempunyai profil genetik tertentu, yang belum ditakrifkan , dan juga mempunyai pemicu persekitaran tertentu, seperti bakteria tertentu, juga, "kata Pratt.

Mendiagnosis PSC

Jika anda telah didiagnosis dengan UC, anda perlu menjalani pemeriksaan enzim hati anda dan juga semasa

Sekiranya enzim tinggi, doktor mungkin memerintahkan cholangiography resonance magnetik (MRC), pencitraan jenis MRI noninvasive yang boleh mendiagnosis PSC. Kebanyakan orang biasanya tidak mempunyai gejala PSC pada peringkat awal penyakit.

Diagnosis awal adalah penting kerana mempunyai PSC meningkatkan risiko kanser tertentu, termasuk saluran empedu dan kanser pundi hempedu. Jika anda mempunyai kolitis, anda sudah mempunyai risiko kanser kolon.

"Jika anda mempunyai PSC, anda akan disaring untuk kanser lebih agresif," kata Pratt. Garis panduan mencadangkan penyaringan tahunan.

Seperti Clausius, orang yang didiagnosis dengan PSC biasanya akan mempunyai kolonoskopi untuk menguji kolitis. Jika anda tidak mempunyai kolitis, ia boleh diulang dalam tiga hingga lima tahun atau jika anda mengalami gejala.

Memperlakukan Kedua-dua Syarat

Tidak ada rawatan yang terbukti untuk memperlahankan atau mencegah PSC. "Sejumlah kajian menunjukkan bahawa jika anda boleh membuat ujian enzim hati lebih baik, prognosis akan lebih baik," kata Pratt. Satu kajian yang diterbitkan pada bulan April 2016 dalam jurnal

Annals of Hepatology mendapati persatuan antara enzim hati yang bertambah baik dan kelangsungan hidup jangka panjang yang lebih baik dan mengurangkan risiko memerlukan pemindahan hati. Terdapat beberapa ubat-ubatan yang digunakan di luar label untuk merawat PSC, termasuk asid ursodeoxycholic, asid hempedu. Terdapat juga rawatan eksperimen yang diuji dalam ujian klinikal. "Nasihat terbaik saya adalah untuk pergi ke pusat yang melakukan ujian klinikal, kerana itu adalah keadaan yang cukup jarang yang anda ingin melihat doktor yang melihat kes-kes yang cukup untuk mengoptimumkan rawatan," katanya.

Walaupun tidak ada penawar bagi penyakit ini, gejala seperti gatal boleh dirawat. Jangkitan saluran hempedu adalah biasa dalam PSC, jadi antibiotik sering ditetapkan.

Rawatan untuk kolitis tidak berbahaya atau membantu PSC.

Bagi Clausius, kolitis bertambah baik selepas dia menjalani pemindahan hati. Dia mengambil prednison yang berfungsi sebagai ubat anti penolakan untuk hati barunya, dan itu sebenarnya meredakan gejala kolitis. Tetapi dia berasa bertuah bahawa kolitis tidak begitu teruk untuknya kerana ada di kalangan orang. Walaupun dia telah sembuh dari PSC, terdapat peluang 15 peratus bahawa ia boleh kembali, tetapi Clausius bersandar pada peluang 85 peratus bahawa ia tidak akan.

arrow