ISDIN, 2 Julai 2012 (MedPage Today) - Penglibatan organ utama boleh berlaku dengan cepat pada lupus erythematosus (SLE) sistemik juvenile-early walaupun dengan penggunaan kortikosteroid sejagat, kohort menunjukkan.
Selepas hanya 4.5 tahun susulan, 91 peratus pesakit lupus muda sudah mempunyai manifestasi penyakit hematologi, 82 peratus mempunyai penglibatan musculoskeletal, 80 peratus telah mengalami masalah buah pinggang, dan 26 peratus mengalami keabnormalan neurologis,
Sebanyak 93 peratus telah menerima prednison oral, walaupun berpotensi untuk kesan buruk jangka panjang yang serius dengan rawatan ini
" Terapi alternatif untuk melegakan t dia membebankan kortikosteroid dalam populasi ini sangat diperlukan, "para penyelidik menulis dalam edisi Julai Arthritis & Rheumatism .
Prognosis keseluruhan dalam remaja SLE telah bertambah baik dalam beberapa dekad baru-baru ini, dengan kelangsungan hidup 10 tahun Kini mencapai 90 peratus, namun lebih kurang diketahui mengenai manifestasi penyakit dan rawatannya berbanding dengan lupus dewasa.
Untuk lebih mencirikan kebimbangan ini, Beresford dan rakan-rakan menganalisis data dari rangkaian kolaborasi yang telah mendaftarkan anak-anak dengan penyakit ini dari seluruh UK sejak tahun 2006.
Daripada 198 kanak-kanak yang termasuk dalam kajian ini, 85 peratus adalah perempuan, dengan usia median pada permulaan penyakit sebanyak 12.6 tahun.
Di antara sedikit lebih separuh yang putih, Kadar kejadian adalah 0.1 setiap 100,000, manakala kadar insiden adalah 2 dan 2.5 setiap 100,000 untuk kulit hitam dan Asia.
Sebanyak 38 peratus daripada kanak-kanak mempunyai sejarah keluarga penyakit autoimun, termasuk 16 peratus dengan arthritis rheumatoid, 1
Di antara manifestasi hematologi adalah limfopenia dalam 73 peratus pesakit, leukopenia dalam 32 peratus, anemia hemolitik dalam 27 peratus, dan 5% dengan lupus, dan 13 peratus dengan penyakit tiroid, mencadangkan pengaruh genetik yang kuat. Sebanyak 69 peratus juga mempunyai antibodi DNA anti-ganda dan 36 peratus mempunyai antibodi antiphospholipid.
Untuk menilai aktiviti penyakit, para penyelidik menggunakan versi pediatrik British Isles Lupus Assessment Group Contohnya, kriteria ACR mengenal pasti penglibatan neurologi dalam hanya 10 peratus daripada kohort, berbanding dengan 26 peratus yang dikenalpasti oleh pBILAG-2004 .
Aktiviti penyakit bertindak balas terhadap rawatan, dengan skor min turun dari 8.5 hingga 2, tetapi dalam masa kurang dari 5 tahun kerosakan penyakit telah pun mulai terakru. RN adalah kerosakan neurologi, yang telah wujud dalam 8 peratus kanak-kanak, dan termasuk psikosis, sawan, dan kemalangan serebrovaskular.
Kerusakan buah pinggang telah berkembang dalam 4 peratus, termasuk satu kes kegagalan buah pinggang peringkat akhir, kerosakan vaskular dalam
Alopecia parut yang teruk yang menimpa 10 peratus daripada pesakit juga menimbulkan masalah tertentu, "dan mungkin mempunyai kesan buruk pada pesakit yang sudah beradaptasi untuk mengambil ubat, menghadiri hospital, cuba mendapatkan
Perbezaan penting yang mereka dapati dalam kohort muda ini berbanding dengan orang dewasa adalah bahawa kerosakan itu terutamanya disebabkan oleh penyakit itu sendiri, sedangkan pada pesakit dengan penyakit awal-awal , kerosakan cenderung dikaitkan dengan penggunaan steroid.
Kira-kira separuh daripada pesakit didiagnosis sebagai remaja, "masa yang kritikal untuk pertumbuhan remaja, akil baligh, pendidikan pada, dan kematangan emosi, "Beresford dan rakannya diperhatikan.
"Ini memberi penekanan kepada pentingnya akses kepada penjagaan menyeluruh kanak-kanak pakar dan pelbagai disiplin pediatrik dan remaja untuk pesakit yang mempunyai SLE remaja," kata mereka.
Mereka juga menegaskan keperluan untuk diagnosis pesat, yang boleh mencabar kerana tipikal tipikal dan tidak spesifik onset
Penggunaan rituximab (Rituxan), sementara tidak dinilai secara rasmi dalam populasi ini, mungkin menjadi ejen steroid-sparing utama, mereka menyatakan.
Kumpulan penyelidikan masih terus mendaftarkan pesakit dengan SLE juvana yang pasti dan mungkin, dengan matlamat untuk menentukan ciri-ciri penyakit dan akhirnya meningkatkan penjagaan keseluruhan untuk pesakit yang lemah.
Sumber: Kanak-kanak dengan Lupus Perlu Lebih Baik
