Tetapi pada orang yang mempunyai MS progresif utama (PPMS) - satu subset kecil dari keseluruhan populasi MS - tidak ada kambuh semula awal yang menimbulkan permulaan penyakit, hanya penampilan yang beransur-ansur. Ini boleh menjadikan PPMS lebih sukar untuk mengenal pasti daripada MS yang disebut semula. Untuk membuat perkara yang lebih sukar, daripada 15 rawatan pengubahsuaian penyakit yang sedia ada untuk MS di Amerika Syarikat, hanya satu yang diluluskan untuk PPMS.
Tetapi walaupun cabaran-cabaran yang sering dibentangkan oleh PPMS, langkah-langkah besar telah dibuat dalam rawatannya dan pengurusan. Berikut adalah 10 perkara yang perlu anda ketahui mengenai PPMS:
1.
, MD, neurologi dan pengarah Pusat Penjagaan Komprehensif Sclerosis Pelbagai di Sekolah Perubatan Universiti Stony Brook di Stony Brook, New York.
Gejala klasik PPMS, menurut Coyle, termasuk kesukaran berjalan, kelemahan kaki, dan kelembutan otot. Tetapi kerana permulaan simptom-simptom ini beransur-ansur, "Orang lebih tepat untuk menulisnya sebagai," Saya semakin tua, saya semakin berkurang, "kata Dr. Coyle. "Saya fikir ia sangat mudah untuk terlepas untuk tempoh masa." PPMS juga boleh menjejaskan fungsi kognitif. Dalam satu kajian yang diterbitkan pada bulan April 2013 dalam jurnal
Neurology
, penyelidik mendapati bahawa peserta dengan PPMS dan mereka yang menghidupkan semula MS mencatatkan lebih buruk pada ujian kognitif dan kewaspadaan daripada kumpulan kawalan tanpa MS, tetapi bahawa mereka yang mempunyai PPMS telah merosakkan kognisi di lebih banyak kawasan dan lebih terjejas daripada mereka yang mempunyai MS remaps. Menambah kepada senarai gejala yang mungkin tidak disedari adalah rasa bau yang berkurangan. Menurut satu kajian yang diterbitkan pada bulan Jun 2017 dalam jurnal Neurologi: Neuroimmunology & Neuroinflammation
, 84 peratus peserta dengan PPMS didapati mempunyai rasa bau yang cacat, berbanding hanya 31 peratus daripada mereka yang Kembalikan semula MS. 2. Tidak jelas apa yang menyebabkan PPMS. Menurut Coyle, PPMS dipercayai akibat kecederaan pada myelin yang mengelilingi akson di dalam otak dan saraf tunjang, begitu juga dengan akson itu sendiri. Neurodegeneration ini cenderung memberi kesan kepada semua orang dengan MS dari masa ke masa, tetapi tidak diketahui mengapa orang dengan PPMS jarang mengalami keradangan fokus yang menyebabkan simptom akut khas orang-orang dengan bentuk semula MS.
"Sama ada terdapat perbezaan asas antara primer-progresif MS dan kambuhan MS tidak jelas, "kata Coyle. Menurut National Sclerosis Multiple National (NMSS), orang yang mempunyai PPMS cenderung mempunyai lesi otak yang kurang, dengan sel-sel radang yang lebih sedikit, daripada orang yang mengalami kambuhan MS - untuk perbezaan gejala. Tetapi orang yang mempunyai PPMS juga cenderung mempunyai lebih banyak lesi tulang belakang daripada luka otak.
Seperti yang dinyatakan dalam artikel yang diterbitkan pada Mei 2017 dalam jurnal
Frontiers in Neurology
, terdapat faktor genetik tertentu yang dikaitkan dengan risiko MS, tetapi tiada satu pun daripada mereka yang telah ditunjukkan untuk meramalkan jenis seseorang MS yang berkembang. 3. PPMS menjejaskan hanya kira-kira 15 peratus orang dengan MS. Anggaran kelaziman PPMS di kalangan semua orang dengan lingkungan MS dari kira-kira 10 hingga 15 peratus, menurut Coyle. NMSS mengatakan bahawa nombor itu adalah hampir 15 peratus.
Tidak seperti bentuk pengulangan MS, yang mana dua hingga tiga kali lebih banyak mempengaruhi wanita, PPMS memberi kesan kepada kedua-dua jantina tentang sama, menurut NMSS. 4.
Orang-orang dengan PPMS cenderung lebih tua dari mereka yang mengalami kambuhan MS, sejak usia diagnosis purata kira-kira 10 tahun kemudian, menurut NMSS
Walaupun sebab untuk permulaan ini tidak difahami sepenuhnya, Coyle mengatakan bahawa ia mungkin mencerminkan neurodegeneration (kemerosotan sistem saraf) yang muncul secara klinikal pada pertengahan umur, apabila terdapat sejumlah kehilangan sistem fungsi saraf pusat.
5. Orang dengan PPMS boleh menstabilkan selama beberapa tahun. Bagi sesetengah orang dengan PPMS, Coyle berkata, gejala-gejala yang semakin buruk yang menyifatkan bentuk penyakit ini akan berkurang sehingga beberapa tahun, atas alasan yang tidak diketahui. Kadang-kadang, dia berkata, "Anda juga dapat melihat sedikit pembaikan," tetapi tidak dapat dielakkan penambahbaikan ini, dan defisit neurologi seseorang semakin buruk.
Walaupun seseorang yang mempunyai PPMS kelihatan stabil secara klinikal dari segi gejala, Coyle berkata, imbasan MRI biasanya menunjukkan kerosakan berterusan kepada sistem saraf pusat mereka.
6.
infus intravena (IV), biasanya kira-kira setiap enam bulan. Ia juga diluluskan untuk mengulang bentuk MS. Menurut kajian yang diterbitkan pada bulan Januari 2017 di
The New England Journal of Medicine
, ocrelizumab didapati mengurangkan kemajuan kecacatan pada orang dengan PPMS berbanding dengan plasebo (rawatan tidak aktif). Sebagai contoh, pada minggu ke-120 kajian, prestasi ujian berjalan kaki selama 25 kaki telah bertambah buruk pada 39 peratus peserta menerima ocrelizumab, berbanding dengan 55 peratus daripada mereka yang menerima plasebo.
Jumlah keseluruhan lesi otak selepas 120 minggu juga ditunjukkan untuk mengecut oleh purata 3.4 peratus pada peserta yang menerima ocrelizumab, berbanding dengan peningkatan sebanyak 7.4 peratus pada mereka yang menerima plasebo.
7. Walaupun keberkesanan keseluruhan ocrelizumab untuk PPMS telah ditunjukkan, kajian Januari 2017 memberi tumpuan kepada golongan muda (umur 55 tahun atau lebih muda) dengan lebih banyak aktiviti penyakit radang. Di samping itu, menurut Coyle, analisis kemudian yang diminta oleh FDA menunjukkan bahawa ocrelizumab cenderung bekerja lebih baik pada lelaki daripada wanita. 8. Walaupun dengan rawatan, PPMS membawa kepada kehilangan fungsi neurologi yang beransur-ansur.
Bentuk-bentuk MS yang progresif, termasuk PPMS, dianggap lebih parah daripada MS remapping kerana mereka tidak dapat dielakkan membawa kepada kecacatan, menurut Coyle. "Sekali pesakit masuk atau berada dalam tahap progresif," katanya, "akan mengalami kemerosotan secara beransur-ansur."
Dalam satu kajian yang diterbitkan pada bulan April 2017 dalam Jurnal Multiple Sclerosis
,
penyelidik mendapati bahawa daripada sekumpulan 853 peserta dengan PPMS dari 24 negara, 17 peratus mempunyai kecacatan ringan, 44 peratus mempunyai kecacatan sederhana, dan 39 peratus mempunyai kecacatan yang teruk. Ketidakupayaan dalam setiap kumpulan cenderung berkembang dengan ketara selama 10 tahun. 9.
Walaupun terdapat hanya satu rawatan yang mengubahsuai penyakit dengan faedah yang sederhana untuk PPMS, Coyle menekankan bahawa ahli saraf masih boleh berbuat banyak untuk membantu orang dengan keadaan menguruskan simptom mereka Ini bermakna, menurut Coyle, merawat kecacatan, kekejangan, atau kesakitan, dan membicarakan tentang peranti dan tingkah laku penyesuaian untuk membuat tugas harian kurang berat. 10. Perhatian kepada kesejahteraan keseluruhan boleh membantu memperlahankan perkembangan PPMS. Coyle menyatakan bahawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini semakin jelas betapa pentingnya program kesihatan umum untuk orang-orang yang mempunyai PPMS. Dia menekankan betapa pentingnya ia tidak merokok, untuk mengekalkan berat badan yang sihat, melakukan senaman secara teratur, dan memastikan anda tidak kekurangan vitamin D.
