Apa Yang Anda Perlu Tahu Tentang Hernia Diafragma Kongenital |

Ilustrasi hernia diafragma pada janin. Perut dan bahagian usus naik melalui diafragma di dalam rongga dada, menghalang paru-paru daripada berkembang dengan betul. Alamy

Hernia diafragma kongenital (CDH) adalah anomali inborn di mana diafragma, kumpulan otot yang memisahkan rongga abdomen dari rongga thoracic (dada), mengembangkan air mata atau pembukaan yang membolehkan organ abdomen menonjol ke dalam dada. Kerana kecacatan ini berlaku pada awal perkembangan janin, ia mengganggu pertumbuhan organ-organ penting, terutamanya paru-paru-yang meninggalkan bayi yang dilahirkan dengan CDH dalam keadaan yang mengancam nyawa.

CDH boleh berlaku pada tahap yang berbeza dari keterukan dan berbeza bahagian diafragma, kata Holly L. Hedrick, MD, seorang pakar bedah pediatrik dan janin di Children's Hospital of Philadelphia (CHOP), dan pakar dalam mengubati bayi CDH. Menurut CHOP, paru-paru yang baru lahir boleh menjadi saiz baseball.

Dua isu utama yang dihadapi bayi yang baru lahir dengan CDH adalah:

• Pulmonal H ypoplasia Apabila paru-paru tidak dapat berkembang sepenuhnya, t membentuk struktur dalaman yang betul atau alveoli yang cukup, yang memudahkan pernafasan. Jika anda memikirkan bahagian dalam paru-paru sebagai dahan pokok, ia seperti pokok yang telah dipangkas terlalu banyak.
• Tekanan Darah Tinggi Apabila paru-paru dimampatkan semasa pembangunan, salur darah di dalamnya akhirnya menjadi tebal , kurang elastik, dan kurang mampu bertukar-tukar gas seperti biasa, menerangkan Dr. Hedrick, yang membawa kepada hipertensi paru-paru, atau tekanan darah tinggi di paru-paru

CDH jarang berlaku, tetapi tidak lenyap begitu. Kira-kira 1 dalam setiap 2,500 bayi dilahirkan dengannya. Walaupun ia mungkin mempunyai komponen genetik, kebanyakan kes CDH kelihatan idiopatik, yang bermaksud tidak ada sebab yang boleh dikenalpasti. Kajian DHREAMS (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, Advancing Molecular Science), sebuah projek pengumpulan data di banyak institusi penyelidikan, sedang menyiasat kemungkinan penyebab genetik CDH. Penyelidik telah menunjuk gen yang dipanggil ROBO1 yang memainkan peranan dalam perkembangan kedua-dua jantung dan diafragma. Mereka telah membuat kesimpulan bahawa sebahagian kecil CDH bayi (kurang daripada 1 peratus) mempunyai mutasi genetik yang menyebabkan masalah jantung bersama dengan CDH.

Banyak kes CDH ditemui dalam ultrasound rutin semasa hamil. Kebanyakan kes berkembang seawal 11 minggu, tetapi mereka tidak dapat dikesan pada ultrasound, atau ibu mungkin tidak mempunyai ultrasound sehingga pemeriksaan anatomi rutin sekitar 20 hingga 24 minggu. Kemudian terdapat beberapa kes yang tidak ditangkap sehingga lahir, apabila bayi yang baru lahir memperlihatkan kesulitan bernafas.

Terdapat beberapa jenis CDH, menurut Perpustakaan Perubatan Nasional A.S.. Mereka adalah:

• Lateral Posterior Juga dipanggil hernia Bochdalek, akaun kecacatan ini sebahagian besar CDH. Mereka boleh dibiarkan sebelah kiri (lebih biasa) atau sebelah kanan (kurang begitu).
• Anterior Juga disebut hernia Morgnani, kecacatan ini berlaku di bahagian depan diafragma.
• Lain-lain Jenis Dalam kes-kes yang jarang terjadi, kecacatan berlaku di tengah-tengah diafragma, atau hanya ada membran nipis di tempat struktur normal

Bagaimana Hernia diafragma kongenital dirawat

Mengetahui bayi akan dilahirkan dengan CDH memberikan ibu bapa dan doktor satu kelebihan penting, dari segi perancangan penghantaran dan mengetahui apa yang akan berlaku. Satu-satunya rawatan untuk CDH adalah pembedahan, tetapi sebelum itu boleh terjadi bayi perlu stabil dan dalam keadaan kesihatan yang cukup baik untuk menahannya, kata Hedrick. "Kami biasa memikirkan pembedahan sebagai sesuatu yang perlu berlaku dengan serta-merta, tetapi sekarang kita bercakap dari segi penstabilan terlebih dahulu."

Inilah yang biasanya berlaku:

Segera setelah lahir, bayi diletakkan pada ventilator untuk membantu dia bernafas, dan satu lagi tiub boleh diulirkan ke dalam perut untuk menjaga udara daripada memperluas usus. Satu lagi campur tangan yang diperlukan oleh bayi adalah dipanggil oksigenasi membran extracorporeal (ECMO), sebuah rawatan di mana pam beredar darah bayi melalui paru-paru palsu.

"Sekitar seperempat bayi memerlukan ECMO sebagai jambatan untuk menjadikannya stabil, dan jika Mereka memerlukannya, biasanya pada hari pertama, "kata Hedrick. Apabila bayi itu stabil, dia dibawa ke unit penjagaan rapi neonatal (NICU). Selepas itu, dia berkata, "ia menunggu sehari-hari dari segi melihat bagaimana jantung bayi berfungsi dan bagaimana dia bertindak balas terhadap terapi," sebelum pembedahan dapat terjadi.

Pembedahan pembedahan CDH melibatkan pemotongan di bawah rusuk bayi. Pakar bedah membawa organ-organ yang telah berhijrah ke dalam dada kembali ke tempatnya, dan kemudian membaiki diafragma. "Kira-kira 70 peratus dari masa kita menggunakan patch Gore-Tex untuk menggantikan bahagian yang hilang dari diafragma," kata Hedrick. Juga dalam beberapa kes, seperti apabila hati berada di dalam rongga dada dan mesti dibawa ke bawah, abdomen terlalu "penuh sesak" untuk luka pembedahan yang akan ditutup dengan segera, dan satu lagi jenis mesh atau patch disimpan di atas

Masa Depan untuk Bayi Dengan CDH: Prognosis dan Komplikasi

Kabar baiknya ialah kadar survival semasa untuk bayi CDH lebih daripada 80 peratus, kata Hedrick, peningkatan yang signifikan dari satu dekade yang lalu. Sesetengah faktor yang mempengaruhi pemulihan termasuk sama ada bayi juga mempunyai kecacatan kelahiran yang lain, dan seberapa parah hipoplasia pulmonari.

"Hati adalah organ yang kukuh, tetapi paru-paru mempunyai masalah yang lebih besar," jelas Hedrick.

Post-surgery Matlamatnya adalah dengan perlahan-lahan melepaskan bayi dari sokongan pernafasan, dan mula makan normal, sesuatu yang perlu menunggu sehingga sistem pencernaan mula berfungsi. Isu-isu jangka panjang yang boleh menjejaskan bayi CDH termasuk:

• Refluks Penyakit refluks Gastroesophageal (GERD) adalah perkara biasa di kalangan bayi CDH. Penyokong kandungan perut ke dalam esofagus juga boleh mencetuskan masalah pernafasan yang lebih lanjut. Kadang-kadang GERD boleh dirawat dengan ubat-ubatan, dan dalam kes-kes yang teruk, kanak-kanak mungkin memerlukan operasi yang dipanggil fundoplication, di mana perut atas dibalut di bahagian bawah esofagus untuk menghentikan refluks.
• Delay Pembangunan kecacatan adalah, dan semakin lama bayi berada di NICU, semakin besar kemungkinan dia mengalami kelewatan pembangunan. Faktor penting di sini, kata Hedrick, adalah untuk campur tangan dengan terapi (terapi fizikal, pekerjaan, dan terapi makan) secepat mungkin. "Kami cuba untuk menjadi agresif seperti yang kita boleh memulakan terapi sebaik sahaja bayi dapat menahannya secara perubatan, kerana kita fikir ia membuat perbezaan."

Masa Depan (Berhampiran): Pembedahan janin Kongenital Diafragma Hernia

Masa depan rawatan untuk beberapa bayi dengan CDH adalah campur tangan sebelum kelahiran, melalui prosedur yang disebut fetoscopic endoluminal trachaeal occlusion (FETO). Biasanya dilakukan sekitar 27 minggu kehamilan, ia melibatkan alat lulus ahli bedah melalui perut ibu, ke dalam rahim, dan ke dalam mulut janin dan ke bawah saluran udaranya. Belon kecil (saiz sebiji beras) diletakkan di dalam trakea. Apabila melambung, ia berhenti cecair yang biasanya mengalir keluar dari paru-paru yang terbentuk daripada berbuat demikian, dengan itu membantu mengembangkan paru-paru, mempromosikan pembangunan.

Kajian yang diterbitkan pada tahun 2017 dalam Jurnal Eropah Pembedahan Pediatrik dijumpai bahawa FETO meningkatkan kadar survival bayi yang dilahirkan dengan CDH, tetapi lebih banyak data dan uji klinik yang banyak, multicenter diperlukan.

Apa yang harus dilakukan jika Bayi Anda Memiliki CDH

Perkara paling penting yang dapat anda lakukan jika anda mengetahui Bayi belum lahir anda mempunyai CDH untuk bekerja dengan sebuah hospital atau pusat perubatan yang mempunyai pengalaman dengan rawatannya, dan mempunyai NICU. Juga, menasihatkan Hedrick, "mencari seberapa banyak maklumat yang anda boleh, dan ajarlah diri anda sendiri. Terdapat rangkaian ibu bapa yang kaya yang telah melalui ini dan boleh membantu. "CDH International adalah tempat yang baik untuk memulakan.